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【标准与指南】白癜风诊疗路径(2018新版)?

来源:时间:2018-04-09 15:51:00

  ——背景:本指南以白癜风诊疗共识(2014版)为基础,通过检索近5年中英文数据库关于白癜风诊疗的期刊及专著,结合实践,经皮肤科分会白癜风中心、中西医结合学会皮肤性病专业色素病学组、医师色素病工作组部分、联合合肥华夏白癜风医院及国内相关讨论制定。白癜风治疗的目标:控制皮损发展,促进白斑复色。

  ——意义:针对白癜风患者存在的看病困境,为进一步推动医疗卫生事业的双向发展,组织召开2018安徽省首届白癜风诊治论题,调集了北京、上海、广州、陕西、四川等地及基层皮肤科医生近三百余名一线白癜风诊疗学者,在深入调研、分析白癜风患者诊疗现状的基础上,结合、国内诊疗技术规范和诊疗、标准,进行多次分题提案磋商、总结和不断,制订出2018《白癜风诊疗新标准指南》,该标准于4月1日正式对外发布。

【标准与指南】

  ——作用:《白癜风新标准指南》,即可作为基层医务人员的诊疗行为规范和学习标杆,帮助基层医疗提高白癜风的防治水平和基层医务工作者的医疗水平。更重要的是,它能为2000万白癜风患者,从疾病的专业指导、治疗方案制定、技术的评核、治疗的评估等方面给予的规范指导,让广大白癜风患者看病能够做到少走弯路、少花冤枉钱,走出久治不愈的泥潭,提升治率,缩短进程,重享健康生活。

  【标准与指南】白癜风诊疗路径(2018新版)

  2018·安徽省首届白癜风诊治(合肥 4月1日)

  一、选择治疗措施时主要考虑因素

  (一)病期:分为进展期和稳定期。进展期判定参考白癜风疾病活动度评分(VIDA)[1]、特征、同形反应、Wood灯检查结果。①VIDA积分:据新皮损或原皮损扩大出现时间,近6周出现 + 4分,近3个月出现 + 3分,近6个月出现 + 2分,近1年出现 + 1分,至少稳定1年为0分,至少稳定1年且有自发色素 - 1分;总分 > 1分即为进展期, ≥ 4分为进展期;②特征:出现皮损边缘模糊、炎性白癜风(包括瘙痒、红斑等)、三色白癜风、纸屑样白斑或色素减退斑等表现,可判定为进展期白癜风[2];③同形反应:皮肤损伤部位1年内出现白斑,损伤方式可以是物理性(创伤、切割伤、抓伤、机械摩擦、压迫、热灼伤、冷冻伤)、化学性、过敏性(变应性接触性皮炎)或其他炎症性皮肤病、刺激性反应(接种疫苗、文身等)、治疗性(放射治疗、光疗)等;④Wood灯检查结果:皮损颜色呈灰白色,边界欠清,Wood灯下皮损面积 > 目测面积,提示为进展期。以上4条符合任何1条即可考虑病情进展。稳定期判定:①VIDA积分为0分;②特征:白斑呈瓷白色,边缘清晰或色素沉着;③无同形反应(≥ 1年);④Wood灯:皮损颜色呈白色,边界清晰,Wood灯下皮损面积 ≤ 目测面积。以上4条符合至少两条即可提示稳定期。可同时参考激光共聚焦扫描显微镜(简称皮肤CT)[3]和皮肤镜图像改变,辅助诊断。

  (二)白癜风严重程度评级:1级为轻度,白斑面积 < 1%;2级为中度,白斑面积1%~5%;3级为中重度,白斑面积6%~50%;4级为重度,白斑面积 > 50%。手掌面积约为体表面积的1%。对于 < 1%体表面积的白斑,可参考手掌指节评定,一个手掌面积为32个指节,掌心面积为18个指节,1个指节占0.03%[4]。白斑面积可按白癜风面积评分指数(vitiligo area scoring index,VASI)判定,VASI = ∑(身体各部占手掌单元数) × 该区域色素脱失所占百分比,VASI值0 ~ 100[5]。白斑面积还可借助白癜风严重程度评分系统(vitiligo extent score)(http://www.vitiligo⁃calculator.com/)在线评分或者进行图表对比判定[6]。

  (三)型别:据2012年白癜风问题共识大会(VGICC)及讨论,分为节段型、寻常型、混合型及未定类型白癜风[7]。①节段型(segmental vitiligo):指沿某一皮神经节段分布(或部分匹配皮肤节段)的单侧不对称白癜风,少数可双侧多节段分布;②非节段(寻常)型(non⁃segmental vitiligo,vitiligo vulgaris):包括散发型、泛发型、面颈型、肢端型和黏膜型;散发型指白斑 ≥ 2片,面积为1 ~ 3级;泛发型为白斑面积4级(> 50%);面颈型、肢端型、黏膜型均可发展为泛发型;③混合型:1 ~ 2年内出现节段型与非节段型并存;④未定类型(原局限型):指单片皮损,面积为1级,就诊时尚不能确定为节段型或非节段型。

  (四):面颈节段型好,肢端型、黏膜型差。病程越短,越好。儿童优于成人。

  标准

  :白斑部消退,恢复正常肤色。

  :白斑部分消退或缩小,恢复正常肤色的面积占皮损面积≥50%。

  好转:白斑部分消退或缩小。

  :白斑无色素或范围扩大。

  具体执行标准

  1、 :(1)患处部位面积缩小。(2)患处皮肤出现棕暗色斑点。(3)患处皮肤,皮色红色或深红、棕色的变化。

  2、有效:患病部位面积消失36%—69%,称为有效。

  3、:患病部位面积消失70%—94%,称为。

  4、:患病部位部消失(或患病部位面积消失95%以上),称为。

  5、:患病部位面积消失35%以下,称为(合肥华厦白癜风医院目前执行标准)

  二、治疗相关细节及诊疗原则

  (一)进展期白癜风:

  1. 未定类型:可外用糖皮质激素(简称激素)或钙调神经磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏、吡美莫司乳膏)等,也可外用低浓度光敏药如 < 0.1%的甲氧沙林(8⁃MOP),维生素D3衍生物;可选308 nm准分子激光、准分子光或局部窄谱中波紫外线(NB⁃UVB)。进展期可考虑系统用激素。

  2. 非节段型与混合型:VIDA积分 > 3分考虑系统用激素、中医中药、NB⁃UVB、308 nm准分子光及准分子激光。进展期采用光疗时宜用正常起始量的1/2 ~ 1/3,可联合系统用激素或抗氧化剂,避免光疗引起的氧化应激导致皮损扩大。局部外用药治疗参考进展期未定类型。

  3. 节段型:参考进展期未定类型治疗。

  (二)稳定期白癜风:

  1. 未定类型:外用光敏剂(如8⁃MOP等)、激素、氮芥、钙调神经磷酸酶抑制剂、维生素D3衍生物等,表皮移植及黑素细胞移植,局部光疗参考进展期未定类型。

  2. 非节段型与混合型:光疗如NB⁃UVB、308 nm准分子光及准分子激光等,中医中药,表皮移植或黑素细胞移植(暴露部位或患者要求的部位)。局部外用药治疗参考稳定期未定类型。

  3. 节段型:表皮移植或黑素细胞移植(至少稳定6个月以上)[8],包括表皮片移植、微小皮片移植、刃厚皮片移植、非培养表皮细胞悬液移植、培养黑素细胞移植等。其他参考稳定期未定类型治疗。

  三、联合治疗方案制定及治疗细则

  (一)光疗:

  1. 局部光疗:NB⁃UVB每周治疗2 ~ 3次,据不同部位选取不同的初始治疗剂量,或者在治疗前测定小红斑量(MED),起始剂量为70% MED,据红斑反应情况确定下一次照射剂量。同一剂量持续4次后如未出现红斑或红斑持续时间 < 24 h,治疗剂量增加10%~20%,直至单次照射剂量达到3.0 J/cm2(Ⅲ型、Ⅳ型皮肤);如果红斑持续超过72 h或出现水疱,治疗时间应推后至症状消失,下次治疗剂量减少20%~50%;如果红斑持续24~72 h,应维持原剂量继续治疗。308 nm单频准分子光、308 nm准分子激光应每周治疗2 ~ 3次,治疗起始剂量及下一次治疗剂量调整参考NB⁃UVB使用指南。

  2. 身NB⁃UVB治疗:适用于皮损散发或泛发身的非节段型或混合型白癜风。每周治疗2 ~ 3次,初始剂量及下一次治疗剂量调整与局部NB⁃UVB类同。NB⁃UVB比补骨脂素光化学(PUVA)治疗方便,治疗后眼睛不需要遮光保护,光毒性反应少。治疗次数、频率、红斑量和累积剂量并非越多越大越好,累积剂量越大,皮肤干燥、瘙痒、光老化等不良反应越多。治疗次数、频率、红斑量和累积剂量与光耐受(平台期)出现有关[9⁃11]。平台期,一般指光疗持续照射超过20 ~ 30次后,连续照射无色素恢复;如出现平台期应停止治疗,休息3 ~ 6个月,起始剂量以MED开始(区别于初次治疗的70% MED)。如果治疗3个月或治疗6个月复色 < 25%,应考虑停止治疗。只要有持续复色,光疗通常可继续;不建议进行维持性光疗。进展期光疗剂量宜从100 mJ起始,联合系统用激素治疗,可避免光疗诱发的同形反应。病程短、非节段型优于病程长、节段型;面颈、躯干优于肢端。

  3. 光疗联合治疗:光疗联合优于单一。光疗联合治疗方案主要有:口服或外用激素、外用钙调神经磷酸酶抑制剂、口服中药制剂、外用维生素D3衍生物、移植治疗、口服抗氧化剂、点阵激光治疗、皮肤磨削术、点阵激光导入激素治疗等。

  4. 光化学:由于其不优于NB⁃UVB,且不良反应多,已被NB⁃UVB取代。

  (三)外科手术治疗:适用于稳定期白癜风患者(稳定6个月以上),尤其适用于节段型白癜风患者,其他型别白癜风暴露部位皮损也可采用。治疗需考虑白斑的部位和大小,进展期白癜风及瘢痕体质患者为移植禁忌证。常用培植方法有、recell活性皮肤细胞移植技术。外科手术治疗与光疗联合治疗可提高。

  术

  原理:将患者正常皮肤处的表皮细胞制成细胞悬液,喷洒白斑部位,黑色素细胞繁殖,使患处皮肤的正常色素沉着,达到治疗白癜风的目的。(合肥华厦白癜风医院推广应用三年病案数据中心提供资料)

  路径:技术,是从患者正常皮肤处采取表皮细胞,利用细胞分裂原理,在培养基内通过浅层取皮经胰蛋白酶融化后制成细胞悬液;喷洒在患者白斑部位,使黑色素细胞繁殖;从而使患处皮肤的正常色素沉着;[15天左右治疗部位颜色加深],达到治疗白癜风的目的。

  

  ①原理:从自身正常皮肤提取黑色素细胞,经过培植分离植入部位,配合细胞营养液,黑色素生长因子促使细胞吸收,从而治疗白癜风。

  (四)中医中药:辨病结合辨证,可分为进展期和稳定期2个阶段,形成与之相对应的4个主要证型:风湿郁热证、肝郁气滞证、肝肾不足证、瘀血阻络证。进展期表现为风湿郁热证、肝郁气滞证,稳定期表现为肝肾不足证、瘀血阻络证。儿童常表现为脾胃虚弱。治疗上进展期以驱邪为主,疏风清热利湿,疏肝解郁;稳定期以滋补肝肾、活血化瘀为主,据部位选择相应引经药。

  (五)儿童白癜风: < 2岁儿童,可外用中效激素治疗,采用间歇外用较为。 > 2岁儿童,可外用中或激素。他克莫司软膏及吡美莫司乳膏可用于儿童白癜风治疗[16]。基于此类药治疗儿童特应性皮炎的文献和经验,婴儿白癜风也可应用[17]。维生素D3衍生物也可治疗儿童白癜风[16,18]。进展期儿童白癜风可口服小剂量激素治疗,推荐口服泼尼松5 ~ 10 mg/d连用2 ~ 3周。如有必要,可在4 ~ 6周后再重复治疗1次。儿童白癜风可据治疗需要接受光疗。

  (六)辅助治疗:应避免诱发因素,如外伤、暴晒和神压力,特别是在进展期。补充维生素B、维生素E、叶酸、钙、硒及抗氧化剂等可能有帮助。治疗伴发疾病,做好心理咨询与疏导。

  遵循本共识并不能所有患者都能获得满意,也未包括所有白癜风的治疗方法。白癜风治疗应争取确诊后尽早治疗,治疗尽可能采取个性化综合(中西医结合、外用加口服药物相结合、药物和理疗相结合、药物和理疗及外科手术相结合)。治疗应长期坚持,1个疗程至少3个月以上。某些药物(如他克莫司软膏、吡美莫司乳膏、卡泊三醇软膏、他卡西醇软膏等)的说明书中并未包括对白癜风的治疗,但已有文献证明这些药物对白癜风有效(注意超说明书范围使用的知情同意)。关于进展期儿童白癜风患者使用小剂量激素口服治疗方法,参考2005年63届皮肤科学会(American Academy of Dermatology,AAD)年会上Pear E. Grimes发表的白癜风治疗共识,结合经验形成。

  参与共识制订人员名单(此排名不分先后)

  (306医院)、高兴华(医科大学附属医院)、杨蓉娅(医学美学与美容分会候任主委)、杨仕平(核工业416医院)、卢忠(附属华山医院)、周开华(中航工业363医院)、齐家辉(合肥华夏白癜风医院)、张学军(皮肤病所(附属华山医院)所长)杨森(皮肤性病学分会常务委员兼性病学组副组长)、朱玉菊(合肥华夏白癜风医院)、项蕾红(附属华山医院)、陈国瑞(合肥华夏白癜风医院)、郑志忠(附属华山医院)、朱光斗(上海交通大学附属人民医院)、林昭春(四川省人民医院皮肤病所)、(医学科学院皮肤病所)、(华西医院皮肤科)、(自然医学联合总会)等

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